从没有来过月经吗？

门诊来了一位漂亮的16岁小姑娘，妈妈带她来咨询，班上同学都来例假了，她却一直没有。这在医学上称为“原发性闭经”。

从没有来过月经吗？

妈妈带着16岁的漂亮小姑娘，来看门诊，月经到现在还没有来过，小姑娘很腼腆，个子都比妈妈高了，仔细查看，乳房发育得很好，外阴表面看起来也没啥问题。我们给她重新做了妇科检查，发现竟没有阴道，三维B超检查，发现子宫仅是一个小小的“疙瘩”，两个卵巢却发育正常，检查了FSH、LH、E2等内分泌激素都好，染色体检查也正常，诊断小姑娘是因为先天性生殖道畸形，始基子宫和先天性无阴道，引起的原发性闭经。
无独有偶，第二天又见到一位21岁都没有月经来潮的姑娘，正准备谈男朋友，来医院咨询。姑娘的性格还比较开朗，对月经问题有思想准备。检查发现乳房、腋毛、外阴、阴毛几乎都没有发育好，B超显示一个小小的子宫，卵巢体积也偏小，见到细小的卵泡，激素检查发现FSH、LH、E2均处于极低水平，嗅觉也明显减退，染色体检查正常。结果提示此姑娘是下丘脑缺陷引起的中枢性闭经，通常也称为“Kallmann综合征”。

临床上，我们把这类从未来过月经的女性，称为“原发性闭经”，是指：①年满14岁，无月经来潮且无第二性征（乳房等）发育；②或年满16岁，第二性征已发育，但月经仍未来潮者。原发性闭经仅占全部闭经病例的5%，多数存在染色体或基因的遗传缺陷，伴有生殖器官发育缺陷，治疗起来比较困难，生育问题是最大的麻烦。
这两个从没来过月经的姑娘，检查的结果显示是不同病因引起的原发性闭经。
第一位姑娘是生殖道畸形，先天性无阴道伴有始基子宫，也称“MRKH综合征”，是一种多基因的复杂性疾病。等成年后医生会帮她做一个再造人工阴道手术，满足性生活的需求，但生育问题很棘手，除了代孕没有其它方法解决。
第二位姑娘也是因为基因缺陷，下丘脑发育不良，不能分泌促使子宫和卵巢的发育的激素，它们还停留在非常幼稚的阶段。给她们口服雌孕激素会来月经，周期性的雌孕激素还可能会刺激子宫和卵巢的发育，有部分女性还可能有自然生育的机会，但是如果缺陷严重，子宫和卵巢发育的发育再也唤不醒了。
原发性闭经在妇科是一个罕见的，但是复杂的问题，有各种不同的原因。专家们给原发性闭经制定了诊断的流程，看起来有点繁琐，但是会很快追踪到病因，避免了误诊，有的女孩如果能得到及时治疗，还可能获得生育的机会，给她们的心理成长也有很大的帮助。
（原发性闭经的检查流程）
不管是哪种原因引起的原发闭经，我们一定要认真根据检查的流程排查，概括起来就是三步：
1、 一般情况：看看第二性征是否发育；妇科检查和超声检查子宫卵巢是否存在、是否畸形；内分泌激素是否正常。
2、 如果阴道、宫颈、子宫卵巢存在，黄体酮试验，看看口服黄体酮几天后停药，会不会有月经来潮；
3、 如果没有月经来潮，看看雌激素+孕激素口服1个月，有没有月经来潮；

最后综合所有试验和检查结果，有的人还有染色体检查和头颅的CT/MRI检查，就可以诊断出原发性闭经的原因，制定相应的治疗方案。同时在治疗的过程中给与她们做心理辅导，而且还要对她们的父母，特别是母亲一定的心理疏导，因为她们是孩子健康成长的重要依靠。无论治疗的结局如何，孩子的心理一定要健康、阳光。