小丽今年25岁,去年刚结婚,现在已经自然怀孕12周了,妥妥的幸福准妈妈。但是,这两天出现了肚子胀、喘不上气和恶心呕吐的现象,家人赶忙送她来医院。入院后医生检查发现小丽的肚子膨大明显大于孕周,腹部超声提示:单活胎,孕12+5周,双侧卵巢增大,双侧卵巢内见多个无回声区,大量腹腔积液,双侧附件区囊性包块。胸部超声还探及右侧胸腔深约4.8厘米的胸腔积液。根据症状和其他一些实验室检测指标,医生考虑小丽是妊娠合并卵巢过度刺激综合征。通过及时的针对性的腹腔和胸腔引流积液,输液扩容等一系列支持治疗2周后,小丽好转出院,孕40周顺产一男婴。OHSS

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卵巢过度刺激综合征(OHSS)一般是指在试管婴儿助孕过程中,使用促排卵药物,刺激卵巢多卵泡发育而引发的并发症。但有一种特殊的OHSS,称之为自发性卵巢过度刺激综合征(sOHSS),是指没有用药物促排卵的情况下发生的,是自发性的多个卵泡发育,病因不明,发病率低。

sOHSS的发病机制还不是很清楚,多胎妊娠、葡萄胎、甲状腺功能减退、垂体促性腺激素腺瘤、和促性腺激素受体基因突变等,甚至精神因素,都可能与sOHSS有关。轻中度sOHSS可自愈,但重度sOHSS需要及时发现和治疗,否则可能会导致严重并发症,甚至危及生命。

临床表现

sOHSS通常发生于孕8-14周,主要临床表现为双侧卵巢增大,腹水、胸水和(或)心包积液、少尿、腹痛、腹胀、水电解质失衡、血液浓缩和血栓形成倾向,可造成心、肝、肾功能损害,重度患者可以出现深静脉血栓或动脉血栓栓塞,严重者可危及生命。

sOHSS

分类

与FSHR突变相关

这种sOHSS具有家族性和复发性的特点。这种类型sOHSS反复发作,FSHR基因突变后不仅能被FSH结合而激活,还能被有相同蛋白亚基的糖蛋白类激素激活,如促甲状腺激素(TSH)、黄体生成素(LH)和人绒毛膜促性腺激素(hCG)。

继发于葡萄胎和多胎妊娠等的sOHSS

hCG在OHSS的发生发展中起到重要作用,它可以来自于怀孕后胎盘产生的内源性hCG,也可以来自于诱导排卵或黄体支持时使用的外源性hCG。葡萄胎与多胎妊娠的sOHSS患者体内血hCG水平更高,使血管内皮生长因子的分泌增多,间接地激发和加重了sOHSS的临床症状。

与甲状腺功能减退相关的sOHSS

TSH和FSHR都是激素受体糖蛋白家族的一部分;在正常水平下,TSH能以极小的生物学效应与FSHR结合,而甲状腺功能减退状态下的升高TSH,可通过与FSH受体的相互作用来刺激卵巢,导致多卵泡发育,引起sOHSS。

其他高危因素引起的sOHSS

sOHSS的发生与卵巢对促性腺激素的高反应性有关,多囊卵巢综合征患者对促性腺激素的刺激异常敏感,从而导致sOHSS,并具有复发性和家族性。sOHSS还可能与分泌FSH或LH的垂体促性腺激素腺瘤有关。最近有报道,精神心理的刺激也可能诱发sOHSS。

sOHSS的治疗

怎么治疗?一般不适宜手术,多采用动态严密观察患者病情变化。当高度怀疑伴发卵巢囊肿破裂出血,或卵巢蒂扭转等危急情况时,可考虑急诊手术,否则应以对症支持治疗为主。

总结:sOHSS是一个由多方面因素作用的复杂过程,患者出现症状后要及时就诊,一线临床医生需提高对这种临床罕见病例的认识,做到早期诊断、早期对症综合治疗,延缓病程进展,获得良好的治疗效果,避免不良结局的发生。


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原文地址:《有点儿特殊的卵巢过度刺激综合征》发布于:2023-07-11

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